疾病患者一、一般情况
本组病例中，男性6例，女性7例；年龄3岁8个月－24岁，平均10岁3个月；发病年龄3岁-16岁4个月，平均6岁5个月;病程4个月-15年,平均4年5个月。发作类型主要为单纯部分运动性发作（10例）和部分继发全身性发作（5例），5例出现频繁的癫痫持续状态。4例患儿在发病前1月内有感冒发热史。就诊时11例患者有不同程度的肢体运动功能障碍。神经心理功能粗测：6例智能低于同龄儿童。
二、手术前综合评估
1、视频脑电图(V-EEG)：所有患者均行头皮V-EEG监测，监测时间20－48h，平均28h。在监测中均捕捉到5次以上的
癫痫发作
。其中5例捕捉到癫痫持续状态。脑电图特征：在发作期和发作间期，1例（No.6）为局限性的Rolandic区域棘波发放；2例为患侧半球以中央顶为主的棘慢波放电；2例为双侧半球均有棘波和棘慢波，但以病变侧半球为主；3例为额颞部的棘慢波；2例为患侧颞区的棘慢波；3例为患侧半球的弥漫性慢波和健侧半球额颞部的棘波。2、磁共振成像（MRI）和正电子发射计算机断层扫描（PET）：所有患者均有2次以上的MRI检查，病变部位主要在颞叶、额叶的灰质及灰白质交界处。12例患者为一侧半球皮层的进行性萎缩；1例（No.4）患者双侧半球皮层均有萎缩，以左侧半球为主。4例患者在行PET检查，可见患侧半球表现为弥漫性低代谢改变。
3、Wada试验、功能磁共振成像（f-MRI）：为测定半球功能，结合每例患者的临床症状，2例（No.2、6）行Wada试验，1例（No.5）行f-MRI检查。Wada试验测试的内容包括语言、记忆、运动和脑电图改变等4大项。受试的2位患者分别为17岁的青少年和21岁的成人，均为左侧半球病变，其记忆、运动功能尚在；病例6语言功能抑制明显，病例2被部分抑制；脑电图改变均出现于注药后3－5秒内，最初均表现为被测试半球额颞部的δ慢活动，随之扩散到同侧半球的顶枕部和对侧半球。脑电图的改变先于临床症状的抑制。病例5为一名8岁男性，f-MRI未见患侧半球运动功能的明显缺失，语言功能位于左侧半球。
4、颅内电极植入后脑电图监测（i-EEG）:病例6为21岁的在校大学生，尽管病史长达3年余，MRI可见左颞、额皮质进行性萎缩。但肢体运动等功能未见明显异常。综合非侵入性检查结果，在左侧Rolandic’s区域放置4*8栅状电极后再进行脑电图监测，发现癫痫放电起源于右手指支配区周围。
三、手术方法的选择：根据手术前的综合评估结果，RE的手术方法主要包括下述三种。
1、大脑半球切除术：本组病例共有9例患者行大脑半球切除手术。其中3例行Adame’s改良术式解剖性半球切除（No.7、8、10），6例行Rasmussen’s术式功能性半球切除（No.1、3、4、5、9、13）。
2、多脑叶切除术：病例2是一名的17岁男性，经Wada试验测试，其运动功能未见明显受损。手术行大脑半球开颅，在皮质脑电图监测下切除萎缩、坏死的颞叶、部分额叶和颞枕叶。同时对功能区放电进行BEFC手术。
3、致痫皮质“tailor”切除术：病例6通过植入栅状电极后再进行脑电图监测，确定致痫区位于Rolandic区域。结合其具体情况行局部皮质“tailor”切除术。同时对周围异常放电区域进行BEFC手术。
4、大脑半球纤维离断术：本组有2例病人行此术式(例11、12)，切除病变侧颞叶及海马结构，全段切开胼胝体，并将病变侧额、顶、枕与丘脑的纤维联系全部切断。
结果
一、术中所见和病理：病变部位的灰质减少、白质质地变韧，尤以岛叶的额盖、颞盖部位明显。血供与正常脑组织比较，无明显改变。侧脑室内脉络丛增生。手术后病理可见，胶质细胞增生，血管壁旁有白细胞和淋巴细胞浸润（图4、5）。
二、癫痫控制情况：在6－53个月的随访期内，8例患者一直无癫痫发作（No.1、3、7、9-13）；2例患者出现1－2次发作，但发作程度减轻、时间缩短（No.5、8）；2例患者发作次数明显减少、发作程度减轻（No.4、6）；1例患者仅发作程度减轻（No.2）。
三、神经心理功能情况：随着癫痫发作的控制，手术后患者的神经心理状况也有不同程度改善。10例患者的记忆功能好于术前，3例患者的语言功能有较大改善。值得一提的是，在5例左侧半球切除术的病例中，2例语言功能无明显受损，1例经3个月的恢复，能进行日常生活用语交流。
四、肢体功能情况：手术后9例患者出现对侧肢体偏瘫；1例肌力下降（No.4）；3例无明显变化（No.1、2、6）。经康复训练等综合治疗后，10例患者的肢体运动功能明显改善，可完成与其年龄相当的简单功能。2例患者可自如行走，但手指功能恢复慢。
五、并发症：2例患者出现颅内感染，1例患者因头皮下积液反复抽吸3次并加压包扎后痊愈。
讨论
RE最早由Rasmussen于1958年报道。这是一种病因不明的慢性、进行性中枢神经系统疾病。它好散发于14个月到14岁（平均为6.8岁，高峰期为早期学龄期）的儿童，青春期和成人则少见。
针对RE的诊断，文献报道不一。有关谷氨酸受体－3（GluR3）抗体对RE的辅助诊断价值，在诸多文献中受到置疑,目前很难确定其在RE诊断中的作用和地位。C.G.Bien等认为，RE的诊断主要依靠临床症状学、电生理学和影像学的系列随访检查，个别病例可能需要组织病理学确诊（具体标准见表－2）。
早在2002年，C.G.Bien就对RE的病期进行了详细描述和分期。初期阶段平均为7.1个月，该期内的临床症状主要为频率很低、发作较轻的部分运动性发作，罕见偏瘫；急性期主要表现为频繁发作的部分运动性抽搐，约69％的患者可出现部分性发作持续状态（EpilepsiapartialiscontinuaEPC）和偏瘫，平均持续约8个月；到了末期，癫痫发作次数减少，但偏瘫和神经功能障碍则比较固定。
由此可见，对末期的RE诊断比较容易。如何对早期的RE做出确诊，除了重点、综合观察临床症状、MRI的进行性改变外。C.G.Bien认为，免疫抑制剂对早期RE均有较好的治疗效果也可作为一个参考依据。结合本组病例，病程最短者（No、1）仅4个月即明确诊断。回顾分析该病例，其确诊主要建立在典型的临床症状学和进行性左侧半球皮质萎缩的基础上。还有3例患者在发病初期就诊即明确诊断，以后均得到了较理想的治疗。
RE的诱发因素和临床发作特点，文献已有详细报道。在本组病例中，4例患者在发病前1周到1月内有感冒发热史，其余4例无明确病因。发病初期，癫痫发作可有多种发作形式，但多局限于一侧而表现为部分性发作。和Jackson癫痫不同的是，RE引起的部分性发作多从面部开始，待面部抽动停止后再出现手的症状，随后是下肢、肩部等。每次发作都突然开始、突然停止。这种发作表明一个局部病灶的点燃往往不会引起扩散，下一次发作多从非关联部位重新开始。这样，发作症状和范围逐渐扩大直至出现一侧肢体的偏瘫。以后则会频繁出现EPC发作和肢体偏瘫。该特点已在本组病例1、3、4、7中得到了充分验证。
MRI表现为一侧半球皮质的进行性萎缩，在本组的每个病例均表现的非常明显。ChiappariniL曾详细描述了RE的MRI特点。在发病最初的4个月内，大部分患者表现为岛叶或外侧裂区域的间隙扩大，皮质或皮质下（T2/FLAIR）信号增高，同侧尾状核头部信号增高；而少部分患者可表现为局灶性皮质肿胀。随后，在受累侧半球则会出现以岛叶、外侧裂为中心，向周围皮质扩散的进行性萎缩和扩大的异常信号范围。但是，也曾观察到少数病例的患侧半球皮质无进行性萎缩的情况，尽管有典型的临床症状学表现。
RE一旦诊断明确，就确定了该类患者药物难治性的可能。RE几乎对所有的抗癫痫药物耐药，但大剂量皮质激素、丙种球蛋白、血浆置换等可能有一定缓解作用。如果频繁癫痫发作不能控制或皮质功能明显受损，早期外科手术可能有助于减轻患者痛苦。儿童患者的早期手术，还会促发受损半球功能的转移，有利于提高患者的长期生活质量。对那些功能受损不明显或年龄偏大，手术后可能出现明显功能缺损的患者，可采取类似病例2、7的手术方式，待时机成熟再行半球手术。这里需要强调的是，手术后一定要进行系统的功能康复锻炼。
