各类 型的主要特点是什么？

REAL分类中B细胞肿瘤包括下列确定的或暂定的类型。在 此将各型主要的形态、免疫表型和临床特点摘要介绍如下。

I.前体（precursor) B细胞肿瘤：前体B淋巴细胞白血病/ 淋巴瘤 。

II .外周 B 细胞肿瘤（peripheral B - cell neoplasms):

B细胞慢性淋巴细胞性白血病（B-CLL) /前淋巴细胞 性白血病（B-PLL) /小淋巴细胞淋巴瘤（B-SL...

REAL分类中B细胞肿瘤包括下列确定的或暂定的类型。在 此将各型主要的形态、免疫表型和临床特点摘要介绍如下。

I.前体（precursor) B细胞肿瘤：前体B淋巴细胞白血病/ 淋巴瘤 。

II .外周 B 细胞肿瘤（peripheral B - cell neoplasms):

B细胞慢性淋巴细胞性白血病（B-CLL) /前淋巴细胞 性白血病（B-PLL) /小淋巴细胞淋巴瘤（B-SLL)。

(1) 淋巴楽细胞样淋巴瘤（lymphoplasmacytoid lymphoma)又 称免疫细胞瘤（immunocytoma):此型淋巴瘤由弥漫性生长的小淋 巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成，不具有其他B细胞 淋巴瘤特征。所谓的浆细胞样淋巴细胞是指细胞有较丰富的嗜碱 性胞浆和淋巴细胞样的核，相当于受抗原刺激后向浆细胞分化阶 段的淋巴细胞。部分细胞胞浆内有Russell小体和核内Dutcher小 体，均呈PAS阳性（为IgM)。肿瘤细胞表达B细胞相关抗原 (CD19、22、20、79a)、细胞表面免疫球蛋白（SIg)和胞浆免疫 球蛋白（CIg); CD5_, CD10_，CD23、临床上多见于老年人， 病人大多有单克隆性高球蛋白血症（多为IgM)。肿瘤常累及骨 髓、淋巴结和脾。

(2) 套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma):肿瘤细胞大多为 小至中等大，较正常淋巴细胞稍大，胞质少且浅淡，核染色质稍 疏松，核仁不明显，核形多不规则（有核裂）；也有的瘤细胞似 小淋巴细胞。瘤细胞一般呈弥漫分布，间或有模糊的结节样结构 或分布在反应性滤泡周围的套层，但不形成肿瘤性滤泡。推测瘤 细胞相当于套层B细胞。免疫表型：SIg+，B细胞相关抗原+， CD5+，CD1(T/+，CD23—，CD43+。多发生于中老年，可广泛累 及淋巴结、脾、骨髓、结外淋巴组织（特别是胃肠道的淋巴瘤样 息肉）或入血液。

滤泡中心淋巴瘤（follicle center lymphoma):是惟一*能形 成肿瘤性滤泡的一型恶性淋巴瘤；推测肿瘤细胞相当于生发中心 的中心细胞（有核裂）与中心母细胞（大无核裂细胞），二者以 不同比例混合组成肿瘤。按瘤细胞生长方式分为滤泡型（结节 型）和弥漫型，前者可以向后者过渡。只要有少量肿瘤性滤泡就 归在滤泡型，常见滤泡结构与弥漫生长区以不同的比例共存，可 依滤泡的多少诊断为“滤泡型”或“滤泡、弥漫型”，属低度恶 性的NHL。REAL分类将滤泡型淋巴瘤又按肿瘤内大小瘤细胞何 者占优势分为3级：I级以小细胞居多；m级以大细胞为主；n 级则大、小细胞混合。一般规律是滤泡型在肿瘤内占比例多及小

细胞占优势者预后较好，反之则较差。滤泡中心淋巴瘤还包括一 种暂定亚型以弥漫性小细胞为主，此型少见，预后较差。滤泡中 心淋巴瘤细胞的免疫表型：SIg+，B细胞相关抗原+，CD5_， CD23-，CD10+/-，CD43_。此型淋巴瘤主要发生于成人的淋巴 结，亦可累及脾、骨髓和结外淋巴组织。

(3) 边缘带B细胞淋巴瘤（marginal zone lymphoma):这一^型 淋巴瘤包括以前分类中的“粘膜相关淋巴组织型（MALT type) 的低恶性B细胞淋巴瘤”和“单核细胞样B细胞淋巴瘤”，因为 二者在形态学、免疫表型和临床表现等方面均相似而合为一型。 但REAL又按累及的组织不同而分为：①结外（extranodal)边缘 带B细胞淋巴瘤，即MALT型低恶性B细胞淋巴瘤；②淋巴结 (nodal)边缘带B细胞淋巴瘤，为一种暂定类型，有人称之为淋 巴结单核细胞样B细胞淋巴瘤。结外和结内的边缘带B细胞淋 巴瘤的形态学相似，其特点是瘤细胞成分呈异质性，包括：边缘 带细胞（类似小的有核裂的中心细胞，但胞质稍丰富）、单核细 胞样B细胞（细胞中等大，核类圆形，居中心，胞浆丰富透明， 细胞膜较清楚)、小淋巴细胞和浆细胞，并散在少量中心母细胞 和免疫母细胞。肿瘤组织中常存在反应性滤泡（勿因见到滤泡而 诊断滤泡型淋巴瘤），肿瘤性边缘带细胞和单核细胞样B细胞成 团地分布在滤泡外围的边缘带和滤泡间区，也可侵入滤泡生发中 心使之破坏，或围绕淋巴窦。发生于上皮组织（如胃肠粘膜、涎 腺、甲状腺等）中的结外边缘带B细胞淋巴瘤内，常见肿瘤细 胞侵入并破坏上皮，形成所谓的“淋巴上皮病变”。肿瘤性（单 克隆性的）浆细胞常数量很多地分布于上皮下区或滤泡间区。边 缘带B细胞淋巴瘤的免疫表型：SIg+，CIg+，B细胞相关抗原+， CD5-，CD23-，CDl〇-，CD43-，+ 〇

此型淋巴瘤常并发于某些自身免疫病（如干燥综合征，桥本 甲状腺炎)。推测肿瘤细胞相应于能分化为浆细胞的边缘带B细 胞，此种细胞具有组织特异性的归巢现象

。



脾边缘带淋巴瘤（splenic marginal zone lymphoma)



(4) 毛细胞白血病（hairycellleukemia):总是累及骨髓，常 侵犯脾红髓而使白髓萎缩；很少有淋巴结肿大。毛细胞为小淋巴 细胞样，胞质较丰富，核圆形或肾形，染色质较小淋巴细稍疏 松；电镜下和涂片内可见细胞表面有毛发样突起。呈B细胞的

免疫表型。

浆细胞瘤（plasmacytoma)或浆细胞骨髓瘤（plasma cell myeloma):大部分是成年人的弥散性骨髓肿瘤（多发性骨髓瘤）， &部分是骨髓内孤立性的或髓外的肿瘤。细胞类似成熟浆细胞或 PF成熟的浆细胞（浆母细胞)。免疫表型：SIg+，B细胞相关抗 原（CD19、20、22)阴性，但CD79a可以阳性。

(5) 弥漫性大 B 细胞淋巴瘤（diffiise large B - cell lymphoma) 及其亚型——原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤：大B细胞 淋巴瘤的细胞核至少有正常小淋巴细胞的2倍那么大，比组织巨 噬细胞的核还大；核呈空泡状，有明显的核仁，胞质嗜碱性，核 分裂较多。肿瘤细胞形态类似中心母细胞（大无核裂）或免疫母 细胞，二者混合或以其一为主；还有一些扭折核或分叶状核细胞 和间变性大细胞。有的肿瘤内出现大量反应性T小淋巴细胞或组 织细胞，因此需与T细胞淋巴瘤或淋巴细胞为主型的Hodgkin淋 巴瘤鉴别。免疫表型：SIg+/' B细胞相关抗原（CD19 , 20 , 22, 79a)阳性，CD45+/_，CD5及CD10_/+;间变性大细胞淋巴瘤无 论是B、或T细胞性的都可表达CD30 (题300)。推测大B细胞 相应于处于增殖阶段的外周B细胞，有些可能来自生发中心。

REAL分类将原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤列为弥漫 性大B细胞淋巴瘤的暂定亚型，但现有人认为它是另一独立的 疾病单元。瘤细胞核形态多样，类圆形或有核裂、分叶和曲折， 胞质淡染；有的细胞像免疫母细胞但胞质淡染，有的像R-S细 胞。肿瘤组织内常有硬化的纤维束分隔。其临床特点是多见于中 _女性，发生在胸腺内的浸润性肿块，复发时可累及淋巴器官以 外的多种器官组织，如肝、胃肠、肾、卵巢、中枢神经等。免疫

表型基本同上，但SIg_，CD30弱阳性或阴性。推测瘤细胞相应 于胸腺髓质的B细胞（注：正常胸腺内有少量B淋巴细胞，多 在髓质；胸腺B细胞能分裂增殖，甚至形成淋巴滤泡，此现象 较多见于成人)。

(6) Burkitt淋巴瘤：肿瘤细胞为形态单一的中等大小，核 圆，有2〜5个小核仁，胞质相对较多，嗜碱性染。细胞增殖率 高，但细胞自发性死亡（以凋亡方式）率也高，因此肿瘤内散在 较多的巨噬细胞，形成星空现象。免疫表型：SIg和B细胞相关 抗原均阳性，CD10+，CD5_，CD23_。本病多见于儿童，亦发生 于有免疫缺陷的成人。非洲地区的Brnkitt淋巴瘤常累及腹部内 脏。少数病例合并急性白血病（ALL-L3型）。无法判断与肿瘤 相应的淋巴细胞为何者。

高恶 B 细胞淋巴瘤（high - grade B - cell lymphoma )又 称Buikitt样（Burkitt-like)淋巴瘤：为一暂定类型，肿瘤细胞 形态介于大细胞淋巴瘤（中心母细胞或免疫母细胞）和典型的 Buikitt淋巴瘤细胞之间。Ig+/_，B细胞相关抗原+，CD5_， CD10_。此型淋巴瘤少见，多发生于成人，累及淋巴结。