黄疸是由于胆红素代谢障碍,致使血液中胆红素浓度增高,胆红素渗入组织,使粘膜,巩膜与皮肤染成黄色,称为黄疸。通常软?@的粘膜与巩膜先发黄,继而皮肤发黄。
黄疸是临床上一种常见的症状或体征,而非一独立疾病,多见于肝脏和胆道系统的疾病。此外,一些与胆红素有关的疾病,如溶血性疾病,肿瘤,误输异型血反应,充血性心力衰竭,先天性胆红素代谢与排泌障碍以及胰头癌等均可引起黄疸。
病因,机理,分类与临床表现:
引起黄疸的原因甚多,归纳起来不外乎生成过多,处理障碍和排泌障碍三大类。这些原因只要影向胆红素代谢的一个或多个环节发生功能的或病理的障碍时都可引起黄疸。现根据病因与发生机理,以肝脏为中心,按其解剖部位的不同,将黄疸作如下分类:
(一) 肝前性黄疸是由于胆红素生成的速度超过肝细胞的摄取,结合和排泌的速度所致。其原因如下:
1)溶血:由于生物,化学和物理因素的作用,以及遗传性的基因缺陷或其它原因所引起的异常血红蛋白生成,致使红细胞的稳定性,坚固性减弱,导致红细胞破坏增加的溶血性黄疸,如球形红细胞增多性溶血,6-磷酸-葡萄糖脱氢每缺乏性溶血,药物性溶血(如磺胺,奎宁,某些抗生素过敏和蛇毒性溶血)及异型输血反应性溶血等。
2)高旁路胆红素血症:由于骨髓中出现无效的红细胞生成,并在骨髓中合成过量的非结合胆红素而引起的黄疸。其特点是血内出现胆红素增多,凡登白试验为间接反应,不贫血,各种溶血试验均为阴性,肝功能正常。主要见于轻型地中海贫血。
(二) 肝性黄疸由于肝细胞对胆红素的摄取,结合,排泌障碍所引起的肝细胞性黄疸。若因摄取,结合障碍引起者,则为非结合胆红素;若因排泌障碍引起者,则为结合胆红素。
1)摄取障碍:这可能是由于胆红素不易与白蛋白解离,肝细胞膜不易通过,肝细胞浆内Y,Z蛋白不足或接受功能差,以致胆红素不能被肝细胞摄取,滞留血中形成黄疸。如引起新生儿黄疸的原因之一就是由于Y,Z蛋白不足所致.
2)结合障碍:由于先天性或后天性因素造成肝内葡萄糖醛先转移每缺乏或活力不足,影向胆红素与葡萄糖醛酸结合而引起的黄疸。如哺乳黄疸,肝炎后胆红素血症及某些药物(如氯霉素,新生霉素,利福平等)所引起的黄疸。
3)排泌障碍:可能由于肝细胞胆红素"排泌器"的病变,或与排泌有关的某些每的活性不足,使毛细胆管膜载体传递功能发生障碍,不能把结合胆红素排泌到毛细胆管内,以及毛细胆管病变使胆红素反流至血窦,引起肝内阻塞性黄疸。主要见于毛细胆管性肝炎,原发性胆汁性肝硬变,门静脉性肝硬变,酒精性肝炎,妊娠黄疸,药物黄疸等。
(三) 肝后性黄疸由于各种原因,如结石,蛔虫,胆囊胆管癌,壶腹癌,胰头癌等致肝外胆管梗阻引起的阻塞性黄疸。此型黄疸血中结合胆红素增高,凡登白试验呈直接阳性,尿中胆红素阳性,尿中尿胆原减少或消失。
