Wegener肉芽肿的发病规律是怎样的？

Wegener肉芽肿各年龄均可发病，但以中年男性多见。肺部病变可轻可重，严重者可以致命。2/3病人可出现胸部X线异常，可单侧受累，也可双侧受累。主要表现肺部浸润影或结节，有的伴空洞形成。由于支气管病变可引起肺不张，也可出现胸膜增厚及胸腔积液。病理活检往往表现为肺组织坏死，伴肉芽肿炎症，浸润细胞包括中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸细胞以及组织细胞，血管炎症可导致血管阻塞及梗死；1/3患者可出现肺毛...

Wegener肉芽肿各年龄均可发病，但以中年男性多见。肺部病变可轻可重，严重者可以致命。2/3病人可出现胸部X线异常，可单侧受累，也可双侧受累。主要表现肺部浸润影或结节，有的伴空洞形成。由于支气管病变可引起肺不张，也可出现胸膜增厚及胸腔积液。病理活检往往表现为肺组织坏死，伴肉芽肿炎症，浸润细胞包括中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸细胞以及组织细胞，血管炎症可导致血管阻塞及梗死；1/3患者可出现肺毛细血管炎出现咯血症状。此外，有些患者还可出现肺间质纤维化、急慢性细支气管炎、闭塞性细支气管炎等等。大量临床研究表明，ANCA尤其是针对PR3的C-ANCA，虽然在其他血管炎中亦可见到，但在80%以上Wegener肉芽肿病程中均可出现，持续高密度往往提示病情活动，而随着病情缓解其滴度亦可下降，可作为监测Wegener肉芽肿病情活动的一项重要指标。随着细胞毒药物尤其是环磷酰胺的应用，Wegener肉芽肿的死亡率已明显下降，环磷酰胺剂量一般为1～2mg/(kg?d)，也可2～4mg/(kg?__________d)隔天1次给予，多与皮质激素联合应用。疗程至少1年以上，以后可逐渐减量。有报道亦可予甲氨蝶呤维持。对一些有感染诱因或容易复发患者可加用复方新诺明，有研究表明可以减少复发。