多发硬化,进行性多灶性脑白质病,急性散发性脑脊髓炎,亚急性硬化性全脑炎,桥脑中央髓鞘溶解症,胼胝体变性,皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等.二,正常脑白质的结构,发育及影像诊断（一） 脑白质的结构 脑白质主要由神经纤维构成,而神经纤维分有髓和无髓两种.有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹,称之为髓鞘.在电子显微镜下,髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成.一个少突胶质细胞有多个突起,分别包卷多个轴突,其胞体位于神经纤维之间.一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕,这些突起相互融合,形成轴突外层“绝缘”的髓鞘.髓鞘伴轴突一起生长,并反复包卷轴突多次,形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构,其主要化学成份是类脂质和蛋白质,习惯上称之为髓磷脂.由于类脂质约占髓鞘的80%,呈嫌水性,带离子的水不容易通过,而起“绝缘”作用.当其受损时,较多水进入髓磷脂内,引起脑白质的水含量增加.（二） 脑白质的发育 髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段.胎儿在宫内第3个月～6个月期间,自脊神经根和脊索,从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘.出生时,已经有相当数量的髓磷脂位于脑干,桥脑臂,内囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位.其成熟过程主要发生于出生后,并持续到20岁以前,脑白质的髓鞘终生都在改建.后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布,通常病灶较小,不引起脑形态结构的显著改变,但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩.少数先天性脑白质疾病可引起脑体积增大,多数亦不引起脑的形态改变.（三）影像学表现1.MRI表现 MRI是显示脑发育过程中脑内各种解剖结构形态变化的最佳影像学手段,显示脑白质髓鞘发育成熟过程也以MRI为首选.在T1加权像上,无髓鞘的脑白质呈低信号,随髓磷脂出现并成熟,脑白质逐渐变为高信号.相反,在T2加权像上,无髓鞘脑白质呈高信号,随髓磷脂成熟,脑白质信号强度逐渐下降.通常,在出生后头6个月～8个月,监测髓磷脂发育,以T1加权像为佳;而出生6个月后,则以T2加权像更为敏感. 脑白质各部位髓鞘形成和成熟并非同步进行,而有先后顺序.足月健康新生儿,在丘脑,小脑臂有髓磷脂沉积;1个月后,内囊后肢也可见到髓磷脂沉积;6个月时,在视放射区,内囊前肢,放射冠及中央前回均显示有髓磷脂沉积;8个月时,额顶叶脑白质出现髓磷脂沉积;1岁时,颞叶亦见髓磷脂沉积.1岁以后,髓鞘形成向周围逐渐扩大,至10岁时髓鞘形成才趋于完全.其发生顺序有一定的规律,一般从下向上,从后向前,从中心向周边.10岁以后,虽然髓鞘有轻微变化,在MRI图像上脑白质的信号变化已经不明显.2岁以内正常发育的小儿,根据MRI图像上脑灰白质信号强度对比形式,MRI表现可分为3种类型。
（1）婴儿型（生后8个月内）,MRIT2加权像显示脑白质信号强度高于灰质,与正常成人所见相反.（2）等信号型（生后8个月~12个月）,T2加权像显示脑白质与脑灰质呈等信号,灰白质的信号强度差异不显著.（3）早成人型（生后12个月~2岁）,T2加权像显示脑白质信号强度稍低于脑灰质,至2岁时,脑白质信号强度接近成人呈低信号.2. CT表现新生儿~2岁,CT显示脑白质的密度较高,与灰质的对比度较差,2岁以后,逐渐接近成年人,脑白质小密度减低,与灰质的对比度加大.三,脑白质疾病的影像学诊断1.传统X线诊断X线平片检查能显示海绵状脑病（Canavan#39;sdisease）所致的进行性头颅增大,对其它类型的脑白质疾病均无阳性发现.脑室及气脑造影可显示脑白质疾病晚期脑萎缩的改变.当多发硬化斑块较大时,脑血管造影可显示有血管移位,但多数脑白质疾病病灶的血管造影像呈阴性改变.总之,传统X线检查对脑白质疾病的诊断价值非常有限.2.CT诊断 CT具有高密度分辨率和空间分辨率,平扫即可较清晰区分大脑半球和小脑半球的白质和灰质,增强CT扫描则可增加脑白质病灶的显示能力.但是CT的软组织对比分辨率较低,显示脑干和小脑不佳.所以,CT不能完全显示某些脑白质病灶,其定位和定性诊断能力均受限.3.MRI诊断 MRI是显示脑白质及白质病灶最敏感的方法,以T2加权像更为敏感.除横断位外,还应包括冠状断扫描,有些病理变化仅在冠状断T2加权像上才能充分显示.T2加权像显示的髓磷脂沉积过程与尸检切片髓磷脂染色所见,相关良好.在矢状断像上,MRI可显示脑干脑白质的发育情况.若常规扫描发现脑白质信号异常,可行增强扫描,以确定病灶的严重程度,活动性和进行鉴别诊断.四,脑白质病影像学诊断的各论（一）脱髓鞘性脑白质病 尽管脱髓鞘性疾病的病因与发病机理尚未完全阐明,但目前大多数作者认为该类疾病属于自身免疫性疾病的范畴,也有人认为可能与病毒感染有关.1.多发硬化多发性硬化（Multiple Sclerosis ,MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型,患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现.本病的病程较长,多呈迁延性,进行性加重的趋势,部分患者的病程表现为反复发作和缓解交替进行.1）病因与病理 本病的病因不甚明了,多系病毒感染,特别是慢病毒（Slowactingvirus）感染,诱发的自身免疫性疾病.此外,遗传及环境因素
多发硬化,进行性多灶性脑白质病,急性散发性脑脊髓炎,亚急性硬化性全脑炎,桥脑中央髓鞘溶解症,胼胝体变性,皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等.二,正常脑白质的结构,发育及影像诊断（一） 脑白质的结构 脑白质主要由神经纤维构成,而神经纤维分有髓和无髓两种.有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹,称之为髓鞘.在电子显微镜下,髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成.一个少突胶质细胞有多个突起,分别包卷多个轴突,其胞体位于神经纤维之间.一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕,这些突起相互融合,形成轴突外层“绝缘”的髓鞘.髓鞘伴轴突一起生长,并反复包卷轴突多次,形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构,其主要化学成份是类脂质和蛋白质,习惯上称之为髓磷脂.由于类脂质约占髓鞘的80%,呈嫌水性,带离子的水不容易通过,而起“绝缘”作用.当其受损时,较多水进入髓磷脂内,引起脑白质的水含量增加.（二） 脑白质的发育 髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段.胎儿在宫内第3个月～6个月期间,自脊神经根和脊索,从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘.出生时,已经有相当数量的髓磷脂位于脑干,桥脑臂,内囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位.其成熟过程主要发生于出生后,并持续到20岁以前,脑白质的髓鞘终生都在改建.后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布,通常病灶较小,不引起脑形态结构的显著改变,但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩.少数先天性脑白质疾病可引起脑体积增大,多数亦不引起脑的形态改变.（三）影像学表现1.MRI表现 MRI是显示脑发育过程中脑内各种解剖结构形态变化的最佳影像学手段,显示脑白质髓鞘发育成熟过程也以MRI为首选.在T1加权像上,无髓鞘的脑白质呈低信号,随髓磷脂出现并成熟,脑白质逐渐变为高信号.相反,在T2加权像上,无髓鞘脑白质呈高信号,随髓磷脂成熟,脑白质信号强度逐渐下降.通常,在出生后头6个月～8个月,监测髓磷脂发育,以T1加权像为佳;而出生6个月后,则以T2加权像更为敏感. 脑白质各部位髓鞘形成和成熟并非同步进行,而有先后顺序.足月健康新生儿,在丘脑,小脑臂有髓磷脂沉积;1个月后,内囊后肢也可见到髓磷脂沉积;6个月时,在视放射区,内囊前肢,放射冠及中央前回均显示有髓磷脂沉积;8个月时,额顶叶脑白质出现髓磷脂沉积;1岁时,颞叶亦见髓磷脂沉积.1岁以后,髓鞘形成向周围逐渐扩大,至10岁时髓鞘形成才趋于完全.其发生顺序有一定的规律,一般从下向上,从后向前,从中心向周边.10岁以后,虽然髓鞘有轻微变化,在MRI图像上脑白质的信号变化已经不明显.2岁以内正常发育的小儿,根据MRI图像上脑灰白质信号强度对比形式,MRI表现可分为3种类型。
（1）婴儿型（生后8个月内）,MRIT2加权像显示脑白质信号强度高于灰质,与正常成人所见相反.（2）等信号型（生后8个月~12个月）,T2加权像显示脑白质与脑灰质呈等信号,灰白质的信号强度差异不显著.（3）早成人型（生后12个月~2岁）,T2加权像显示脑白质信号强度稍低于脑灰质,至2岁时,脑白质信号强度接近成人呈低信号.2. CT表现新生儿~2岁,CT显示脑白质的密度较高,与灰质的对比度较差,2岁以后,逐渐接近成年人,脑白质小密度减低,与灰质的对比度加大.三,脑白质疾病的影像学诊断1.传统X线诊断X线平片检查能显示海绵状脑病（Canavan#39;sdisease）所致的进行性头颅增大,对其它类型的脑白质疾病均无阳性发现.脑室及气脑造影可显示脑白质疾病晚期脑萎缩的改变.当多发硬化斑块较大时,脑血管造影可显示有血管移位,但多数脑白质疾病病灶的血管造影像呈阴性改变.总之,传统X线检查对脑白质疾病的诊断价值非常有限.2.CT诊断 CT具有高密度分辨率和空间分辨率,平扫即可较清晰区分大脑半球和小脑半球的白质和灰质,增强CT扫描则可增加脑白质病灶的显示能力.但是CT的软组织对比分辨率较低,显示脑干和小脑不佳.所以,CT不能完全显示某些脑白质病灶,其定位和定性诊断能力均受限.3.MRI诊断 MRI是显示脑白质及白质病灶最敏感的方法,以T2加权像更为敏感.除横断位外,还应包括冠状断扫描,有些病理变化仅在冠状断T2加权像上才能充分显示.T2加权像显示的髓磷脂沉积过程与尸检切片髓磷脂染色所见,相关良好.在矢状断像上,MRI可显示脑干脑白质的发育情况.若常规扫描发现脑白质信号异常,可行增强扫描,以确定病灶的严重程度,活动性和进行鉴别诊断.四,脑白质病影像学诊断的各论（一）脱髓鞘性脑白质病 尽管脱髓鞘性疾病的病因与发病机理尚未完全阐明,但目前大多数作者认为该类疾病属于自身免疫性疾病的范畴,也有人认为可能与病毒感染有关.1.多发硬化多发性硬化（Multiple Sclerosis ,MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型,患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现.本病的病程较长,多呈迁延性,进行性加重的趋势,部分患者的病程表现为反复发作和缓解交替进行.1）病因与病理 本病的病因不甚明了,多系病毒感染,特别是慢病毒（Slowactingvirus）感染,诱发的自身免疫性疾病.此外,遗传及环境因素
