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席汉氏综合症
疾病分类:神经内科
疾病描述
这是一百多年前由席汉氏（Sheehan）发现的一种综合症，当产后发生大出血，休克时间过长，就可造成脑垂体前叶功能减退的后遗症，表现为消溲，乏力，脱发，畏寒，闭经，乳房萎缩等，严重者可致死。临床上称之为席汉氏综合症。
脑下垂体前叶分泌很多促激素，如促性腺激素，促甲状腺素，促肾上腺皮质激素，泌乳素，生长激素等。脑垂体前叶与下丘脑之间有门静脉联系，接受下丘脑分泌的神经多肽物质。产后大出血容易引起这些门静脉发生血栓，最终导致脑下垂体前叶发生坏死，各种促激素水平大大降低，于是发生甲状腺，肾上腺皮质，卵巢等功能减退，乃至出现前面所讲的各种症状，这是一种严重的疾病，重要的是预防产后出血，一旦产后大出血，就应及时补充循环血容量，避免休克的发生。
席汉氏综合症的治疗是比较棘手的，如果脑下垂体坏死的部分不多，还剩下较多的具有功能的腺细胞，仍可以用下丘脑分泌的神经多肽促进脑垂体前叶的功能。LHRH（国产药品名戈那瑞林）就是这类药物。平时一般采用药物替代疗法，即应用甲状腺素，肾上腺皮质激素，雌激素，孕激素等作为各种激素的替代，这可以控制及大大改善症状。
疾病病因
席汉氏综合征是因为产后大出血、休克，引起脑垂体缺血、坏死，以致卵巢功能减退，子宫萎缩，继发闭经，伴有毛发脱落、性欲降低、全身乏力等一系列极度衰弱的综合症状。中医认为本病多是由于产时损伤，失血过多，造成血虚失养，肾气亏损，肾主生殖功能衰退，以致任脉不通，太冲脉衰少而致闭经不行。
病理生理
本病的病理实质乃气血虚极，肾气亏耗，故治疗须始终围绕益肾填精，补气养血的总原则。
症状
1.有原发病因可查：如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症（结核、梅毒、脑膜脑炎）、全身性疾病（白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良）以及免疫性垂体炎等。
2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群：产后无乳，闭经，阴、腋、眉毛脱落、稀疏（男性胡须稀少）、性欲减退、消失，外生殖器萎缩，子宫、乳房萎缩（男性阳痿，睾丸、前列腺萎缩）。
3.促甲状腺激素不足症群：少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤干燥、面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等。
4.促肾上腺皮质激素不足症群：头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、昏迷等。
5.垂体危象；如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物（镇静、麻醉剂和降糖药等）均可使原发病加重而诱发危象发生。
检查
1.低血糖，葡萄糖耐量曲线低平，或呈反应性低血糖症曲线，对胰岛素异常敏感。
2.血浆中垂体前叶激素如生长激素（ＧＨ）、泌乳素（ＰＲＬ）、促甲状腺激素（ＴＳＨ）、促肾上腺皮质激素（ＡＣＴＨ）、卵泡刺激激素（ＦＳＨ）、促黄体生成素（ＬＨ）等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激素（如ＴＲＨ、ＬＨＲＨ兴奋试验）的刺激无反应或反应轻微。
3.继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低，但对相应的外源性垂体促激素的刺激（如ＡＣＴＨ兴奋试验）呈延迟反应。[编辑本段]治疗方案
西医：
1.一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋白、高维生素饮食；
2.病因治疗：如肿瘤考虑手术。；
3.激素替代治疗；
4.对症、支持治疗；
5.确诊后以激素替代治疗为主，缺什么补什么，剂量按病情轻重而调整。垂体危象需祛除诱因，进行急救处理，补充所缺激素及加强对症支持治疗，禁用各种镇静、安眠、麻醉药。
中医：
（一）
【辨证】冲任损伤，胞脉失养，血枯经闭。
【治法】补肾固冲；调养气血。
【方名】八珍合六味加减方。
【组成】党参12克，山药9克，茯苓9克，甘草9克，杭芍9克，川芎6克，熟地9克，枸杞子15克，麦冬9克，山萸肉9克，菟丝子12克，淡大云9克，粉丹皮9克，当归9克。
【用法】水煎服，每日1剂，日服2次。
（二）
【辨证】肾阳虚损。
【治法】补肾壮阳。
【方名】仙茅附桂八味汤加味。
【组成】仙茅25克，附子15克，肉桂10克，熟地35克，山药25克，吴萸15克，巴戟肉25克，茯苓10克，枸杞果30克，黄芪20克，当归35克。
【用法】水煎服，每日1剂，日服2次。
