临床上血管性血友病有哪些类型？

血管性血友病出血倾向差异很大，随年龄增长出血症状可减轻，根据病理生理学改变，临床将其分为三型:1型、2型、3型。.(1)1型:最多见，约占vWD的3/4，vW多聚体浓度降低而多聚体结构和功能正常，常为常染色体显性遗传，临床上有轻到中毒的出血症状。(2)2型:vW中大多数缺乏较大分子量的多聚体并伴有功能障碍，多为常染色体显性遗传，少数为隐性遗传，高分子量的vW多聚体缺失且与血小板结合能力明显降低者为...

血管性血友病出血倾向差异很大，随年龄增长出血症状可减轻，根据病理生理学改变，临床将其分为三型:1型、2型、3型。.(1)1型:最多见，约占vWD的3/4，vW多聚体浓度降低而多聚体结构和功能正常，常为常染色体显性遗传，临床上有轻到中毒的出血症状。(2)2型:vW中大多数缺乏较大分子量的多聚体并伴有功能障碍，多为常染色体显性遗传，少数为隐性遗传，高分子量的vW多聚体缺失且与血小板结合能力明显降低者为2A型，约占2型的7%;与血小板糖蛋白lb结合明显增加者为2B型，约占2型的20%，此型的重要特点为血小板减少、缺乏大的多聚体，vW可自发地或在低浓度瑞斯托霉素时与血小板结合;多聚体分布正常,vW质的异常使之与血小板糖蛋白Ib亲和力降低者为2M型;vW量与多具体分布正常，但vW质的异常导致与W亲和力降低者为2N型，出血较严重。(3)3型:指的完全缺失，W:C<10%，甚至<1%，终身出血症状严重，可发生自发性关节和肌肉出血而致残，为常染色体隐性遗传，发病率最低。