双侧脑白质脱髓鞘病变

目前的医学还没有治疗这种病的根本方法

你好,我还是建议到大医院再看看，选择完善的治疗方案．

脱髓鞘病变主要位于脑白质，特别是脑室周围的深部白质，从解剖学特点来看，该区域主要由穿支动脉供血，它们很少或完全没有侧支循环，而且要经过很长的距离才终止到脑室壁附近，在距离脑室壁3～10 mm范围内的终末区为分水岭区。这样的解剖特点决定了该区白质最容易受到缺血的影响，而最终导致缺血缺氧性脱髓鞘改变...

目前的医学还没有治疗这种病的根本方法

你好,我还是建议到大医院再看看，选择完善的治疗方案．

脱髓鞘病变主要位于脑白质，特别是脑室周围的深部白质，从解剖学特点来看，该区域主要由穿支动脉供血，它们很少或完全没有侧支循环，而且要经过很长的距离才终止到脑室壁附近，在距离脑室壁3～10 mm范围内的终末区为分水岭区。这样的解剖特点决定了该区白质最容易受到缺血的影响，而最终导致缺血缺氧性脱髓鞘改变［2］。

    儿童脱髓鞘病不同于儿童髓鞘形成异常，后者为髓鞘形成障碍，绝大多数为先天性缺陷导致正常代谢障碍使髓鞘不能正常形成所致。主要病理改变以脑深部白质弥漫性脱髓鞘，但弓状纤维不受累为其特征。脱髓鞘区内轴索严重破坏，脑白质硬化，灰质不受影响，脑室系统扩大。症状为步态异常，斜视，逐渐发生智力障碍，病情进行性发展至几年后死亡。MRI主要表现为双侧大脑白质弥漫性分布等或长T1信号、长T2信号，但一般不累及皮层灰质，病灶两侧对称分布，以额、顶、枕叶显著，常伴脑室扩大［3］。

    脱髓鞘病则为髓鞘形成后又被破坏脱失而形成，病情大多数较轻，其病理变化为脑室周围白质区脱髓鞘斑块，斑块内髓鞘破坏，但轴索保留，不丧失其完整性，病灶大小从1 mm到几厘米，周围有不同程度炎性反应及神经胶质增生。大多数为后天因素所致，如病毒感染、窒息、中毒、自身免疫病等。少数为原发，如多发硬化、 Schilder病等。脱髓鞘对患儿的神经系统发育具有重大影响，常导致患儿智力低下、癫痫、语言障碍、活动受限等疾病［4～7］。及时诊断是治疗此病的首要条件，而MRI的应用可以清晰的显示脱髓鞘病变的情况，通过对39例脱髓鞘患儿的MRI检查，说明MRI对脱髓鞘病变具有很高的敏感性。

    上述结果显示，大多数脱髓鞘病变均表现为双侧对称性脑白质长T1、长T2信号，如窒息、中毒、自身免疫病、感染等。病变程度与分布情况亦各有不同，上述外界因素所致脱髓鞘性病变均沿脑室周围对称性分布，且程度较轻；而先天性因素如多发硬化、Schilder病等则病变程度重，分布不规则、不对称［8］。之所以有上述表现，原因有以下几点：（1）儿童脑白质的髓鞘化高峰期在出生后至8岁，此时脑白质的代谢相对旺盛，需氧量大，对外界刺激敏感；（2）窒息、中毒等缺氧性病变易损伤正在髓鞘化的脑白质，且是对称性的；（3）病毒感染、免疫缺陷等疾病则对髓鞘本身直接形成破坏，使其脱失，亦呈对称性；（4）先天因素则由于病因不明、破坏力大、范围广，多数呈不对称性改变。