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什么病叫:白塞病

什么病叫:白塞病,有哪些特征?怎样预防和医治?
h*** | 2008-10-13 17:28:30

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2008-10-13 17:36:05
1*** |2008-10-13 17:36:05 109 40 评论
白塞病是一种以细小血管炎为病理特征,以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎、及皮肤损害为临床特征的慢性进行性疾病。本病可以累及多个系统,临床表现多样,有反复发作的特点,其预后与受累脏器的多少和严重程度有关。
       
    白塞病主要的临床表现有:
       
    (1)复发性口腔溃疡:每年发作至少三次,溃疡此起彼伏,可以同时出现多个溃疡,多数自行消退,一般不留瘢痕。口腔溃疡常为本病的...

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白塞病是一种以细小血管炎为病理特征,以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎、及皮肤损害为临床特征的慢性进行性疾病。本病可以累及多个系统,临床表现多样,有反复发作的特点,其预后与受累脏器的多少和严重程度有关。
       
    白塞病主要的临床表现有:
       
    (1)复发性口腔溃疡:每年发作至少三次,溃疡此起彼伏,可以同时出现多个溃疡,多数自行消退,一般不留瘢痕。口腔溃疡常为本病的首发症状,也是诊断本病的必需症状。
         
    (2)复发性外阴溃疡:与口腔溃疡的性质基本相似,但出现的次数和数目较少,溃疡常比较深大。好发部位在女性为大小阴唇和阴道,男性为阴囊和阴茎。也可以出现在肛门周围。
         
    (3)眼炎:眼球各部分都可以受累,包括色素膜炎、视网膜炎和视神经病变。表现为结膜充血、角膜溃疡、畏光、流泪、异物感、视物模糊、视力下降等,最终可以导致失明。男性眼部受累比女性常见。
         
    (4)皮肤病变:最常见的是结节性红斑、毛囊炎样损害和针刺反应。结节性红斑多发生于下肢,有疼痛和触痛。毛囊炎多位于头面部、前胸和四肢,其基底较大,顶端脓头较小,有宽的红晕,数量较多但不融合。针刺反应又叫皮肤非特异性反应,指在无菌条件下针刺后12-48小时开始出现米粒大小的红丘疹,继而发展为水疱、脓疱和结痂。约1-2周后可以消退,其它还可以有多形性红斑、脓疱疹、大疱性坏死、紫癜等。
         
    (5)累及消化道、神经系统、血管、关节等,有相应的临床表现。

1  心理护理 本病为慢性疑难病,病程长,易反复发作,导致患者心情烦躁、情绪低落,甚至失去信心。有报道50 %的BD 患者可有精神心理改变。精神压抑、焦虑、紧张会诱发或加重病情,心情舒畅可使免疫功能和内环境达最佳状态,利于疾病的好转。护士应多关心体贴患者,帮助患者认识疾病,消除顾虑,树立信心,积极配合治疗。由于BD 皮肤损害部位的特殊性,大部分患者出现外阴溃疡,惧怕性生活,有的伴侣误认为是性病,造成夫妻关系不和而整日焦虑不安,所以取得伴侣的支持非常重要。有报道BD 可继发不同程度的
性功能障
碍,而90 %的
性功能障碍
是功能性病变,主要是精神心理因素造成的。故应将病情清楚地告诉患者和家属,使他们走出心理障碍的误区,保持性生活的健康和完美。   2  口腔溃疡的护理 口腔溃疡为本病常见的首发症状,有85 %的患者以口腔反复发作性溃疡首发。溃疡好发于舌黏膜、颊黏膜、舌系带,少数见咽后壁。溃疡一般为圆形或卵圆形,边缘清,底部有白色或黄色伪膜,愈合后不留瘢痕。可予每天口腔护理2 次,口腔护理前可用生理盐水500 mL +利多卡因2 支的混合液含漱后再做,以减轻疼痛。餐后用生理盐水漱口,破溃处涂以口腔溃疡涂剂、锡类散以利于愈合。也可用1∶5000 的呋喃西林漱口,预防感染。用硫糖铝悬液局部涂擦可加速溃疡愈合。   3  会阴部溃疡的护理 本病生殖器溃疡发生率男性为82. 55 % ,主要见于阴囊、阴茎、包皮、龟头、肛周;女性发生率为63. 73 % ,好发于两侧大小阴唇、肛周,主要表现为大小阴唇、阴蒂肿胀,并出现多个大小不等的、边界清的溃疡,表面覆盖灰白色坏死组织或黄白色脓性分泌物,在外阴清洗时不易擦去,影响行走。此类患者应每天用温开水淋洗患处,保持局部的清洁,溃疡期禁止性生活,避免骑自行车或长时间步行。选择棉质内裤,男性经常外翻清洁包皮。会阴部溃疡用1∶5 000 的高锰酸钾冲洗,用0. 1 %的新洁尔灭冷湿敷,溃疡表面喷促生长因子喷剂,有利于愈合;用复方氧氟沙星乳膏涂擦外阴疗效好;局部消毒后用氢化可的松软膏涂擦3~4 次/ d ,一般7 d 后可结痂;用金霉素软膏涂患处,可避免创面与内裤发生粘连而摩擦。   4  眼部的护理 本病有70 %~90 %的患者可出现眼部病变,其中95 %为双侧,但不一定同时发生,最常见的眼部病变为虹膜睫状体炎,有报道眼部损害患者5 a 内有19. 44 %视力丧失。在滴药前先用消毒棉签清除分泌物,再用生理盐水清洗后用眼药水滴眼,每天1 次,睡前涂眼膏,必要时用1 %的阿托品散瞳,以防虹膜发生粘连而影响视力。但应注意避免角膜变薄发生穿孔。操作时应保持双手清洁,冲洗时动作要轻,以防损伤角膜,并避免强光刺激,不易久看电视,久用电脑,外出戴护镜,以防光和风沙刺激。   5  皮肤的护理 皮肤损害可表现为结节性红斑、丘疹、毛囊炎,应每天用温水清洁皮肤,避免用肥皂等刺激性的洗涤用品,有皮疹时避免用手挤压,可用0. 5 %的碘伏涂擦。卧床患者定时翻身,避免拖、拉、推等动作。BD 患者针刺反映阳性率可达79. 6 %。王欣等报道:静脉穿刺时在静脉的上方或侧方刺入皮下,再沿着静脉潜行后入血管,易出现脓疱和毛囊炎,且脓疱的大小与皮下潜行的深度和长度成正比,如直接从静脉的上方或侧方入血管,能使脓疱的发生率明显减少,易于保护静脉。为减少穿刺的次数,可用静脉留置针,加强针眼处的消毒。   6  消化道护理 肠型BD 占本病的26. 7 % ,部位从食管至直肠均可发生,以回盲部病变最常见占5 %。溃疡可孤立分布,也可多发反复出现,甚至发生肠腔狭窄,并易穿孔、肠瘘。故应注意观察有无腹痛、腹胀、恶心、嗳气,有便秘及胸骨后疼痛时应及时进行肠镜检查,用H2 受体拮抗剂的基础上加瘤可宁治疗效好。并应根据溃疡的程度选择软食、半流质、流质易消化、富含蛋白质和维生素的食物,多食新鲜的蔬菜和水果,多饮水,平时不应进过硬、过热的食物,少食辛辣、生冷、海鲜等食物,并戒烟酒。   7  加强病情观察,做好对症护理 由于BD 可累及全身多系统,故常出现多种临床表现。神经BD 的发病率可达10 %~25 % ,以30 岁的青壮年多见,常急性起病,临床表现为头痛、恶心、呕吐、瘫痪,也可出现共济失调、假型球麻痹、精神症状和意识障碍。本病还可引起心脏损害,其中最常见的为二尖瓣脱垂。也可引起心包积液、心内膜炎、心室内动脉瘤。肺部累及较少,为4. 1 % ,可表现为咯血、呼吸困难、咳嗽、胸痛、肺间质纤维化,甚至呼吸衰竭,严重可引起血管栓塞。
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其他答案(共2个回答)

    2008-10-13 23:23:48
  • 白塞氏病常见症状分两大类。前者包括口腔、生殖器、皮肤、眼等症状,后者包括关节、心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等系统病变。 
    一类为常见症状: 
    1。口腔:反复发作的口腔黏膜溃疡,与复发性口疮类似。多表现为轻型或疱疹样型,亦可出现重型。溃疡始发于舌尖、舌缘、唇、颊、口底等角化较差区域,数目不等,圆或椭圆型,微凹,表面可有黄色假膜,周围有充血红晕,灼痛明显,口腔溃疡是BD最常见的首发症状和必发症状...

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    白塞氏病常见症状分两大类。前者包括口腔、生殖器、皮肤、眼等症状,后者包括关节、心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等系统病变。 
    一类为常见症状: 
    1。口腔:反复发作的口腔黏膜溃疡,与复发性口疮类似。多表现为轻型或疱疹样型,亦可出现重型。溃疡始发于舌尖、舌缘、唇、颊、口底等角化较差区域,数目不等,圆或椭圆型,微凹,表面可有黄色假膜,周围有充血红晕,灼痛明显,口腔溃疡是BD最常见的首发症状和必发症状。 
    2。生殖器:主要为外生殖器溃疡,常反复发作,但间歇期远大于口腔溃疡。溃疡多见于大小阴唇、阴茎、龟头、阴囊,形态与口腔溃疡相似,直径较大,可达0.5cm左右。溃疡数目虽少,但因该处易受感染和摩擦,常愈合较慢,疼痛剧烈。白塞病尽管有会阴部溃烂,但不是感染所致。白塞病为自身免疫性疾病,不会传染。生殖器溃疡发生率虽然高,但低于口腔溃疡。 
    3。皮肤:主要表现为反复发作的结节性红斑,面部毛囊炎、痤疮样皮疹、皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺反应。最常见典型的是结节性红斑,多发生在四肢,尤以下肢多有。 
    4。眼:眼部病变可分为眼球前段病变和后段病变。前段病变主要包括虹腊睫状体炎、前房积脓、结腊炎和角膜炎。后段病变主要为脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩和下班体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩。病损开始往往是单眼和眼球前段病变,以后发展为双眼和眼球后段病变。 
    还有一类少见症状: 
    关节:主要累及膝、腕、肘、踝等大关节,与风湿性关节炎症状相似,但无游走性,有肿痛红热。易复发。 
    心血管系统:血管症状为主要特征。以往常被忽视,男性多发。 
    静脉:主要表现为静脉炎和静脉血栓、闭塞。临床表现为单纯红斑,圆形或卵圆形,直径数毫米,有轻度疼痛,可自行消退。 
    动脉:主要表现为动脉炎、动脉狭窄、闭合和动脉瘤常因动脉瘤破裂引起严重出箅而导致死亡。 
    心脏:可表现为心肌炎、心包病变、心肌梗塞、心瓣膜脱垂、心脏扩大等,但病变罕见。 
    消化系统:临床表现以发热、腹痛、恶心、呕吐及消化道出血为主。回盲部肠道黏膜溃疡多见,肠出血少见,而发热、消瘦、贫血等全身症状较严重。 
    神经系统:包括脑膜炎症群;脑干症群;周围神经损害症群;脊髓症群。 
    呼吸系统:肺部病变多见,表现为发热、胸痛、咳嗽、咯血(肺部大咯血抢救不及时会危及生命此外还可发生胸膜积液、肺门淋巴结病。 
    泌尿系统:主要为肾炎,可出现蛋白尿、血尿。 
    另高热败血症样症状、肾病综合征、白血病等。 
    
    诊断要点: 
    一、临床主要表现: 
    1。口腔溃疡反复发作; 
    2。外阴生殖口或肛周溃疡; 
    3。眼部损害:虹膜睫状体炎、视网膜炎、前房积脓、视神经乳头炎、视神经萎缩等; 
    4。皮肤损害:结节性红斑、皮下血栓静脉炎、毛囊炎性丘疹、生疮样皮疹、多形性红斑疖肿等。 
    二、临床次要表现: 
    1。无畸形关节炎; 
    2。副睾炎; 
    3。回肓部溃疡为主的消化系统病损; 
    4。血管病变; 
    5。中度以上的神经系统病变。 
    三、辅助诊断: 
    1。皮肤针刺反应:注射生理盐水48小时后局部针眼外出现毛囊炎样小红点或脓疮。 
    2。血象:血沉增高、血清CRP阳性、外周血白细胞增多。 
    3。白细胞相溶抗原呈阳性。 
    
    1*** | 2008-10-13 23:23:48 103 42 评论
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  • 2008-10-13 17:37:33
  • 白塞病是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病,主要临床表现为复发性的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。
    治疗使用非甾体抗炎药、秋水仙碱、沙利度胺、糖皮质激素和免疫抑制剂等!
    流*** | 2008-10-13 17:37:33 100 42 评论
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