血管性血友病的病因有哪些？

具体如下：(1) 血管内皮受损时，内皮下组织中的vWF暴露于血液中，血小板通过血小板糖蛋白Ib与其结合吸附于血管内皮下组织，血小板活化后血小板糖蛋白IIb/flla进一步与vWF结合，最终形成血小板血栓；vWF含量减少或与血小板糖蛋白Ib相互作用处分子结构改变相关，将影响血小板黏附于受损血管，出血时间延长。(2) vWF作为瑞斯托霉素辅因子，加速瑞斯托霉素诱导的血小板聚集。(3) vWF作为F1的...

具体如下：(1) 血管内皮受损时，内皮下组织中的vWF暴露于血液中，血小板通过血小板糖蛋白Ib与其结合吸附于血管内皮下组织，血小板活化后血小板糖蛋白IIb/flla进一步与vWF结合，最终形成血小板血栓；vWF含量减少或与血小板糖蛋白Ib相互作用处分子结构改变相关，将影响血小板黏附于受损血管，出血时间延长。(2) vWF作为瑞斯托霉素辅因子，加速瑞斯托霉素诱导的血小板聚集。(3) vWF作为F1的载体蛋白稳定F1:C，间接影响凝血过程，其含量减少或与F1:C结合处分子结构改变相关，导致F1:C灭活加速，出现二期止血障碍。