颅咽管是指在胚胎期口腔外胚层的Rathke囊逐渐发育成垂 体前叶的过程中所途经的由鼻咽顶至颅底这段路径,一般在出生 后闭锁。颅咽管瘤由残留的颅咽管或Rathke囊组织发生,可见 于颅咽管沿途任何一处,以及咽垂体内。临床常伴有多饮、多尿 等下丘脑损害及视力障碍等症状。
颅咽管瘤只有一种上皮成分——鱗状上皮,但可以有三种组 织构型:
①实性鱗状细胞巢或条索状,可伴角化珠形成;
②造釉 细胞样:瘤细胞排列很像造釉细胞,细胞巢及条索中央的鱗状细 胞散布于疏松的基质之中,互以胞质突起相连接呈星网状,巢周 边为一层栅栏状排列的柱状细胞(基底细胞);
③囊肿型:似表 皮样囊肿,并可形成乳头突入囊腔,腔内可见胆固醇结晶,常伴 异物肉芽肿形成、纤维化、钙化及骨化。