肺动脉闭锁有什么病因呢？

病理
伴有室间隔缺损又称假性总动脉干，为法洛四联症中最严重类型，由于肺动脉瓣闭锁或缺如，右心室和肺动脉之间没有通道，肺动脉干本身亦可能闭锁或发育不良。左、右两侧心室的血液全部注入主动脉肺循环的血液来自动脉导管或支气管动脉。室间隔完整多伴有右心室发育不良，右室壁很厚，三尖瓣口很小；由于右心室为一盲腔，收缩时血液返回右心房；自腔静脉回到右心房的血液只能通过未闭卵圆孔或房间隔缺损而进入左心房、左心室和主...

病理
伴有室间隔缺损又称假性总动脉干，为法洛四联症中最严重类型，由于肺动脉瓣闭锁或缺如，右心室和肺动脉之间没有通道，肺动脉干本身亦可能闭锁或发育不良。左、右两侧心室的血液全部注入主动脉肺循环的血液来自动脉导管或支气管动脉。室间隔完整多伴有右心室发育不良，右室壁很厚，三尖瓣口很小；由于右心室为一盲腔，收缩时血液返回右心房；自腔静脉回到右心房的血液只能通过未闭卵圆孔或房间隔缺损而进入左心房、左心室和主动脉。肺循环的血液来自动脉导管或支气管动脉侧支循环。

发病率
室间隔完整的肺动脉闭锁（Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS）是一种少见的先天性心脏病，发病率占先天性心脏病的1%～1.5%，无性别差异。