MEN1的治疗应根据患者患内分泌腺肿瘤及肿瘤的特性而选择适当的治疗方法。对其中个别肿瘤的治疗选择目前仍有争论，总的原则是手术治疗为主，内科治疗为辅，有些肿瘤可采用其他治疗，如放疗等。(1) 甲状旁腺功能亢进症：治疗方法为切除3个甲状旁腺，另一个切除一半，留下半个甲状旁腺，也有主张做4个甲状旁腺全切除，将外表上最接近正常的一个腺体的一半移植于一侧习惯上非主要使用的前臂肌肉中。手术治疗后甲状旁腺功能亢进症持续存在或复发的频率皆明显高于散发性甲状旁腺功能亢进症患者。(2) 促胃液素瘤：促胃液素瘤常为恶性，故主张尽早手术切除，但用药物治疗抑或手术治疗仍有争论。因其常为多灶性，位置多在十二指肠壁，呈弥散性分布，少数（1/3)在胰岛，故定位比较困难。切除十二指肠会影响胆汁和胰腺消化酶等的分泌而严重影响消化功能，给患者带来不良后果。因此促胃液素瘤治愈的机会也少，即使手术治疗也是如此。尽管促胃液素瘤为恶性，但预后比散发性促胃液素瘤好。(3) 胰岛素瘤：85%为良性，多为多灶性，少数为单个。治疗方法为手术切除。如果术前定位检查和术中探查确为单个腺瘤，则可作肿瘤剜出术，患者即可获得治愈，但术后也可复发。考虑到此种肿瘤多为多灶性，故有人主张采用胰腺远端胰腺次全切除，切除潜在病灶，以减少术后复发。此种肿瘤90%可获治愈。对不能手术者可采用二氮嗪、苯妥因钠、钙通道阻滞剂和生长抑素以抑制胰岛素释放。(4) 内分泌胰腺的其他肿瘤：包括胰高血糖素瘤、血管活性肠肽瘤和类癌，这些肿瘤均为恶性肿瘤，故宜尽早切除。对暂不能手术或不能耐受手术者可用奥曲肽(octreotide)，以抑制肿瘤分泌激素，以达到改善临床症状的目的。因其能抑制体内多种激素的分泌，故不宜久用。(5) 垂体肿瘤：不管垂体前叶为何种细胞肿瘤，瘤径大于1 cm或有压迫症状者，均应手术切除，术后加用放疗。瘤径小于lcm者，则可采用7刀。对无功能的垂体肿瘤者，只要没有压迫症状，可定期随访。对暂不做手术者可用溴隐亭，以减少肿瘤的激素分泌，从而达到改善临床症状的目的，但剂量要大，副作用大，不宜长久应用。(6) 其他肿瘤：包括肾上腺皮质肿瘤、类癌、松果体瘤和脂肪瘤等，原则上都宜采取手术治疗，但也要根据患者临床表现的严重性和肿瘤的功能来决定。药物治疗肾上腺皮质有功能的肿瘤，可用肾上腺皮质类固醇激素合成抑制剂，如美替拉酮（甲吡酮）、氨鲁米特（氨基导眠能）、酮康唑等。对胸腺类癌患者，有人主张做甲状旁腺切除术时将胸腺切除，以防后患；对已发生的胸腺瘤者，则应手术切除。
