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  • [临床表现]    眼部症状首先表现为暗适应障碍,出现夜盲症。其次是结膜干燥,眼泪不能湿润结膜,患儿常眨眼、畏光,甚则结膜增厚、起皱及色素沉着,有时可在结膜颞侧角膜处见到角化形成的三角形灰白色泡沫样斑块,称为“毕脱斑”,最后发展成角膜干燥,表面失去光泽,角膜混浊、软化和溃疡,并易继发感染,可导致前房积脓,治愈后可遗留白翳。严重者可发生角膜穿孔,甚至完全失用。但由于两眼损害程度不一,经及时治疗,有时...

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    [临床表现]    眼部症状首先表现为暗适应障碍,出现夜盲症。其次是结膜干燥,眼泪不能湿润结膜,患儿常眨眼、畏光,甚则结膜增厚、起皱及色素沉着,有时可在结膜颞侧角膜处见到角化形成的三角形灰白色泡沫样斑块,称为“毕脱斑”,最后发展成角膜干燥,表面失去光泽,角膜混浊、软化和溃疡,并易继发感染,可导致前房积脓,治愈后可遗留白翳。严重者可发生角膜穿孔,甚至完全失用。但由于两眼损害程度不一,经及时治疗,有时还可保存一部分视力。皮肤黏膜症状表现为全身皮肤干燥、脱屑,四肢仲侧及肩部明显,因角化物充满毛囊而呈鸡皮疙瘩样,毛发干脆易脱落,指甲多纹而少光泽。由于黏膜病变,易反复发生呼吸道感染、泌尿系感染及尿路结石。 [诊断]   1.维生素a摄人不足病史。长期以淀粉类食物、炼乳、脱脂乳或豆浆等喂养婴儿,未及时添加含有维生素a或胡萝卜素的食物。考试/大其次因消化系统疾病、肝胆疾病导致吸收障碍,使维生素a摄入不足。或在高热和严重感染时;或生长发育迅速时,维生素a需要量增多,也易引发本病。   2.多表现夜盲,两目干涩,白睛翳蠓,皮肤干燥状若鸡皮,爪甲多纹少泽等症状。   3.实验室检查:血浆维生素a的测定低于20mg/dl。 [治疗]   本病采用西药补充维生素a的疗法,疗效肯定。   1.改善饮食:加富含维生素a的食物,如动物肝、蛋黄、奶类及富含胡萝卜素的食物,如橙黄色与绿色的水果和蔬菜。   2.维生素a治疗:口服浓鱼肝油或其他浓维生素a制剂,每日服用量约为2500国际单位,分3次服用。   3.局部治疗:积极进行眼病的局部治疗,积极采取抗感染、扩瞳等方法。   [预防与调养]   1.供给小儿足量的维生素a。婴儿每日约需维生素a1500—2000国际单位;儿童则需2000一4500国际单位。   2.孕妇、乳母应食富含维生素a的食物,考试/大使每日维生素a摄人量达到供给量标准,提高母乳喂养率。食营养师水果营   3. 牛乳喂养儿每日应服维生素滴剂,日供维生素,a1500国际单位,按时加动物肝、蛋黄等富含胡萝卜素的辅食。   维生素b6与氨基酸的吸收和蛋白质的合成、神经及脂肪代谢有密切关系,为细胞生长所必需。小儿需量为1~2mg/d。   诊断要点:   (一) 母亲妊娠期久服维生素b6,致使胎儿对维生素b6有依赖性(维生素b6依赖症)。出生后饮食中缺乏维生素b6(如食物煮时过长)。   (二) 以神经症状为主,病人表现为兴奋,哭闹不安、惊跳、眼球震颤,或反复惊厥。维生素b6依赖症者生后3小时至5日即出现惊厥。   (三) 1~6个月时出现体重不增,未及时治疗者有智力低下等后遗症。   (四) 尿氨酸负荷试验 病人口服色氨酸100mg/kg,尿中检出大量黄尿酸(正常人尿中无黄尿酸)。维生素b6依赖症者可阴性。   (五) 试验治疗 以维生素b6100mg肌肉注射,有特效,惊厥于几分钟内缓解,暂时性维生素b6依赖症者短期内即可痊愈。

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