血管滤泡性淋巴组织增生（巨大淋巴结增生）的组织病理学特征是什么？

血管滤泡性淋巴组织增生（angiofollicular lymphoid hyperplasia) 又称巨大淋巴结增生、Castleman病等。组织病理学上分为透明 血管型（血管滤泡型）和浆细胞型，前一型占90%。最常累及 纵隔，其他深部和浅部淋巴结、甚至无淋巴结的组织，如肌肉、 眼眶、肠壁等处也可发生。大体呈单个或多结节性肿块，直径2 〜16cm，有包膜，质地軔。临床表现不一，血管透明型常无...

血管滤泡性淋巴组织增生（angiofollicular lymphoid hyperplasia) 又称巨大淋巴结增生、Castleman病等。组织病理学上分为透明 血管型（血管滤泡型）和浆细胞型，前一型占90%。最常累及 纵隔，其他深部和浅部淋巴结、甚至无淋巴结的组织，如肌肉、 眼眶、肠壁等处也可发生。大体呈单个或多结节性肿块，直径2 〜16cm，有包膜，质地軔。临床表现不一，血管透明型常无全身 症状，仅局限性肿块引起相应的压迫症状，而浆细胞型病人大多 有发热、乏力、外周血白细胞数升高、多克隆高球蛋白血症等表 现，并可能全身多发。临床上本病可持续多年，但大多数病例预 后良好，亦可自发消退。

透明血管型的组织学特征是：①结节内有很多淋巴滤泡样结 构，呈孤立圆形或互相融合而变形；滤泡中心小，而套层显著增 厚，小淋巴细胞呈同心圆样围绕中心排列；②滤泡间和滤泡周围 小血管增生显著，并有1支或数支血管插入滤泡中心（图38)， 肥大的血管内皮细胞、周细胞和空泡状核的滤泡树突状细胞 (FDC，在冷冻切片上CD35阳性）在滤泡中心形成旋涡状结构 (注意：这种结构低倍镜下似胸腺小体），代替了正常滤泡的生发 中心，有时一个滤泡有2个或更多的这种结构；有的血管壁厚且 透明变性；③结节中不见淋巴窦、髓索等正常淋巴结的结构，可 有少数形态正常的淋巴滤泡，但生发中心不活跃；滤泡间的淋巴 组织内由于大量小血管增生而淋巴细胞相对较少，其间有浆细 胞、嗜酸性粒细胞和少量免疫母细胞浸润；④被膜和小梁纤维结 缔组织可增生、钙化，被膜及被膜外脂肪结缔组织中亦常见血管 增生。

浆细胞型的血管滤泡性淋巴组织增生与上一型的不同点是： 多数滤泡可见扩大的生发中心，套层较薄，淋巴结窦、髓索等结 构部分存在。特点为滤泡间有大量成熟或不成熟的浆细胞，呈双核或核不典型，可见分裂象，浆细胞内外常见Russell小体和 PAS阳性物质（可能是纤维蛋白或免疫球蛋白）。本型巨大淋巴 结增生要与浆细胞瘤或浆细胞型恶性淋巴瘤鉴别。