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什么是青少年硬化性(促结缔组织增生性)小细胞肿瘤,与哪些鉴别?
青少年硬化性小细胞肿瘤(desmoplastic small cell tumor)是近 年来确立的一种软组织高度恶性的肿瘤。临床特点为多发生于儿 童和30岁以下的青年,男性显著多于女性,多位于腹腔、盆腔、 网膜和腹膜后,亦见于睾丸、卵巢、胸膜、小脑等处。大体常呈 多发结节或分叶状。肿瘤由形态一致的小圆形、卵圆形乃至小梭 形细胞组成,细胞浆少,有时胞浆内有PAS阳性包涵体,核深 染,偶见核仁,...
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青少年硬化性小细胞肿瘤(desmoplastic small cell tumor)是近 年来确立的一种软组织高度恶性的肿瘤。临床特点为多发生于儿 童和30岁以下的青年,男性显著多于女性,多位于腹腔、盆腔、 网膜和腹膜后,亦见于睾丸、卵巢、胸膜、小脑等处。大体常呈 多发结节或分叶状。肿瘤由形态一致的小圆形、卵圆形乃至小梭 形细胞组成,细胞浆少,有时胞浆内有PAS阳性包涵体,核深 染,偶见核仁,分裂象多。瘤细胞排列呈巢、索状,为大量富于 胶原纤维的致密结缔组织所分隔,但肿瘤的不同区域纤维组织与 肿瘤细胞量的比例可多少不一。I 本肿瘤的组织起源未定。从电镜所见,肿瘤细胞分程度化 低;免疫组化表型特殊,可同时表达上皮、神经、肌肉等标志 物,EMA、CK、NSE、desmin、virrientin等均可呈阳性。细胞遗传 学有11号与22号染色体长臂易位,即t (11; 22) (ql3: qll或 ql2),与外周原始神经外胚层肿瘤(或骨外Ewing肉瘤)的细胞 遗传学变化相似,但后者主要是t (11; 22) (q24: ql2)。 青少年硬化性小细胞肿瘤要与各种小细胞性肉瘤及转移性未 分化小细胞癌鉴别诊断。本肿瘤的间质富于胶原纤维性结缔组 织,免疫组化表型的多样性以及临床年龄与部位的特点,可作为 鉴别的依据。
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