DNES广泛分布于身体各处,因此几乎各器官都可发生DNES 肿瘤。尽管DNES包括多种分布部位和胚胎发生来源不同的细 胞,但各种DNES肿瘤在组织形态上有相似的特征。大多数 DNES肿瘤的瘤细胞形态比较一致,体积小、圆锥形、多边形, 胞界不甚清楚。胞核圆或椭圆形,染色质细颗粒状,可有小核 仁,有不同程度的核异型性,但核分裂很少或无。有的神经内分 泌瘤的细胞较大、多边形、可见核仁。瘤细胞排列呈条索状、束 状、巢状或腺泡状、小梁状、菊形团、花带或弥漫成片。肿瘤间 质血管丰富,多为薄壁血窦或为血管丰富的纤细的纤维组织间 隔。间质常呈玻璃样变、粘液样变或淀粉样物质沉着。DNES肿 瘤细胞具有正常DNES细胞的一般超微结构和免疫组化特点,但肿瘤细胞内的分泌颗粒形态与数量以及激素免疫组化 的表现可与正常细胞不同,提示肿瘤细胞功能方面有所差异。
DNES肿瘤细胞可能合成和分泌过多的胺类和肽类激素中的 任何一种或数种;也可能产生与相应正常细胞不同种类的激素, 或者产生的仅是激素的前体和片段,这些物质具有与一般激素不 同的生物学活性。还有一些肿瘤称无功能性肿瘤,实际上多数肿 瘤细胞仍具有合成激素的能力,只是由于分泌至细胞外发生障碍 或激素的活性异常而不表现激素过多的临床症状。由此可见, DNES肿瘤病人在临床呈现不同的内分泌表现,而引起多种复杂 的症状。